Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых >Клинические протоколы МЗ РК 2013 Казахстан >MedElement

Угрожающим жизни больных с XHH является развитие острой надпочечниковой недостаточности. Это состояние может возникнуть даже после многолетнего субклинического течения XHH из-за острой инфекции, нервного срыва, травмы, операции. Перед аддисоническим кризом нарастает общая слабость, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище, тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется водянистый стул, прогрессивно снижается масса тела. Усиливается гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. У пациентов с подтвержденной первичной НН дальнейшее исследование должно быть направлено на диагностику причины развития гипокортицизма. Определение конкретной нозологической формы НН позволяет предрекать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику а в некоторых случаях и пренатальное врачевание плода (BIII). Надпочечниковая недостаточность представляет собой одну из самых серьезных по своим проявлениям и осложнениям эндокринопатий.
Хроническая недостаточность надпочечников – это серьезное заболевание, которое требует постоянного внимания и лечения. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают, что одной из основных проблем является постоянная усталость, даже при достаточном отдыхе. Они также отмечают изменения в аппетите, нарушения сна и повышенную раздражительность. Важно понимать, что хроническая недостаточность надпочечников требует комплексного подхода к лечению, включая прием специальных препаратов и следование рекомендаций врача. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, подчеркивают эпохальность своевременного обращения к специалистам и ответственного взаимоотношения к своему здоровью. Самым частым подтипом аутоиммунного полигландулярного синдрома взрослых является АПС-3 (он встречается в 40% случаев), BUY RIVOTRIL включающий в себя СД 1 типа и аутоиммунный тиреоидит.
ДОКСА применялся в виде подкожных подсадок кристаллов по 100 мг, что избавляло пациента от необходимости ладить инъекции. Однако это затрудняло подбор дозировки из-за индивидуальной скорости всасывания препарата и невозможности регулирования его действия при нестабильном АД, а сама манипуляция подсадки требовала специальной квалификации персонала. Freed и Sabo синтезировали пероральный минералокортикоид 9α-фторкортизол (кортинефф), который с тех пор размашисто используется во всем мире и в конце 70-х гг. Пришел на смену препарату ДОКСА, применявшемуся до этого в России [2]. Современная заместительная терапия первичной хронической надпочечниковой недостаточности заключается в обязательном комбинированном назначении препаратов глюко- и минералокортикоидов. Типичной ошибкой является врачевание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с помощью монотерапии глюкокортикоидами.
Описаны синдромы, сочетающиеся с дефицитом гормонов коры надпочечников. Классическое очерчивание первичной хронической надпочечниковой недостаточности было сделано Томасом Аддисоном в 1855 г., тогда будто проведение эффективной заместительной терапии заболевания оказалось возможным единственно в 30-х гг. Первая попытка лечения больных экстрактом надпочечников, кой назначался внутрь, была предпринята R. C. Kendall et al. впервинку получили из экстракта коры надпочечников кортикостерон и дегидрокортикостерон в кристаллической форме, а в 1937 г. Reichstein выделили дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) и синтезировали его из сигмастерола. ДОКСА в виде внутримышечных инъекций начали с успехом использовать в лечении первичной хронической надпочечниковой недостаточности.
Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически век развиваются расстройства пищеварения - тошнота, уменьшение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия. В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников.
Наиболее распространенные причины ПХНН — врожденная гиперплазия надпочечников в детском возрасте и их аутоиммунная недостаточность в подростковом. Первичная недостаточность надпочечников — потенциально опасное для жизни состояние, которое требует срочной диагностики и лечения. В дебюте заболевания больные отмечают длительную сохранность загара после инсоляции. При иммунных формах ПХНН на фоне гиперпигментации могут зарождаться депигментированные пятна (витилиго). В результате сочетанного дефицита натрия, кортизола и прессорных факторов резко снижается артериальное давление (АД), падает тонус сосудов, снижается сердечный выброс, развивается брадикардия. Ст., что клинически проявляется головокружением и обмороками, однако у больных с сопутствующей артериальной гипертензией АД может быть нормальным или повышенным.
Данный ген экспрессируется во многих тканях организма, да наиболее интенсивно в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте и мозге, что объясняет мультисистемность поражения [17]. В зависимости от того, какие заболевания входят в состав синдрома, АПС взрослых в настоящее минута подразделяют на типы 2, 3 и 4. Встречается у детей в раннем и пубертатном периодах, посему недомогание носит название «ювенильная аутоиммунная полиэндокринопатия». В основе ее патогенеза лежит дисфункция иммунной системы организма, включая эндокринные и экзокринные железы. Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы, расположенные в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почек на уровне XI–XII грудных позвонков.
Подобрать порядок и дозы препаратов глюкокортикоидов так, дабы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола. — инфекционным поражением надпочечников (септикопиемия, туберкулез). Исходно берется кровь для определения кортизола, после чего внутривенно вводится 250 мкг тетракозактида (синтетический аналог АКТГ) в 5 мл физиологического раствора, длительность инфузии составляет 2 мин. Затем через 30 и 60 мин берут кровь для повторного определения кортизола.
Врачи рекомендуют ограничить стрессовые воздействия, следовать противоэпидемические меры для предупреждения вирусных инфекций. Вторичная профилактика осложнений гипокортицизма включает постановку ребенка на диспансерный учет и динамическое созерцание у эндокринолога (1 раз в квартал). Фармакологическое деяние кортинеффа заключается в воздействии на дистальную часть почечных канальцев, усилении обратного всасывания ионов натрия и воды, а также увеличении выделения ионов калия и водорода. Кортинефф влияет также на выделение воды и электролитов толстым кишечником, потовыми и слюнными железами. Увеличение объема внеклеточной жидкости и промедление натрия в организме приводят к повышению АД. При длительном применении кортинеффа повышение АД связано с увеличением периферического сопротивления, а не всего с его влиянием на водно-электролитный обмен [3]. Питание играет важную роль при хронической недостаточности надпочечников.
В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное усиление дозы назначенного гормона. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая долгота жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается. Гипохолестеринемия приводит к дефициту гормонов надпочечников с развитием ХНН. Снижается чисто пренатальный, так и постнатальный степень тестостерона, что ведет к формированию женского фенотипа наружных гениталий при мужском генотипе. Снижение продукции эстрогена является причиной низкого уровня эстриола в сыворотке крови матери, что может быть обнаружено при скрининге со второго триместра беременности.